肝臟作為人體的重要器官之一,因其具有合成、解毒、代謝、分泌、生物轉化以及免疫防御等功能,故又被稱為“加工廠”。當受到多種因素(如病毒、酒精、藥物等)引起嚴重損害時,造成肝細胞大量壞死,導致上述功能發生嚴重障礙或失代償,進而出現以凝血機制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現的一組臨床癥候群,稱之為肝衰竭。臨床以極度乏力、食欲下降、腹脹、惡心、嘔吐、神志改變等為主要癥狀,由于病情進展迅速、治療難度高,醫療費用昂貴,總體預后較差。
發病原因
目前在我國,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,約占80-85%),其次是藥物或肝毒性物質(如酒精、化學制劑等);而在歐美國家,藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因,酒精則常導致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生蟲感染等也可導致肝衰竭的發生。
兒童肝衰竭的病因未明多見,遺傳代謝性疾病(包括肝豆狀核變性、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、Reye綜合征、新生兒血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等)。朱世殊等分析120例肝衰竭患兒,在嬰兒組和1歲以上組中病因不明均占第一位,分別為40.6%和
30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是單一因素,如感染某種肝炎病毒、酒精中毒、服用某種藥物等,也可以是多種因素共同所致,如在慢性肝炎基礎上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎上合并病毒感染等。
臨床表現
疾病癥狀
極度乏力、嚴重消化道癥狀(腹痛、腹脹、惡心、食欲不振、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進行性加深、尿色進行性加深、嚴重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、尿道出血等)為主要共同臨床特點,還可有低熱、各種并發癥相應的表現等,具體臨床表現因肝衰竭的不同分類存在一定差異。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病(表現為性格改變、行為異常、精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等)。北京佑安醫院對50例急性肝衰竭患者資料總結:高度乏力者88%,嚴重食欲不振者80%,惡心嘔吐者76%,腹脹者84%。發病者中40歲以下的青壯年占78%。由于既往體健,對疾病的耐受性較強,所以在疾病早期仍能堅持勞動或工作。另外對疾病的認識不足,也是疾病加重和迅速惡化的原因之一。
(2)亞急性肝衰竭:起病較急,發病期限為15日~26周,除癥狀體征與急性肝衰竭相同特點外,黃疸迅速加深,由于疾病的病程延長,各種并發癥的發生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性腦病等,患者會出現腹脹、浮腫、意識障礙。診斷上也分為腹水型或腦病型。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表現,短期內發生急性或亞急性肝功能失代償表現,臨床癥狀比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退和失代償,存在凝血功能障礙,有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種并發癥表現。
疾病危害:
葛宗成等報道肝衰竭的病死率為73.9%,其中急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢性肝衰竭病死率分別為87.8%、69.3%、66.5%,凝血功能越差,病死率越高。