原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身…

原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。

臨床表現

原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。患者皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身…