自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生， 在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚…

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生， 在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚不清楚，但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢。

疾病分類

根據血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征為抗- LKM1陽性;Ⅲ型A IH的特征為血清抗- SLA /LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導意義不大

發病機制

遺傳易感性被認為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎上引起機體免疫耐受機制破壞，產生針對肝臟自身抗原的免疫反應，從而破壞肝細胞導致肝臟炎癥壞死，并可進展為肝纖維化、肝硬化。

臨床表現

本病多發于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發現肝功異常而就診;30%的患者就診時即出現肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診;部分患者以急性、甚至暴發性起病(約占26%)，其轉氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程兇險。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內均有發生， 在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚…