先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。
病因
在病因方面有諸多學說，如先天性發育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎癥學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。
近年發現：①第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間，肝門區域的肝內膽管亦是開放的。以上現象提示，管腔閉塞過程是在出生之后發生和進展的。②特發性新生兒膽汁郁積的組織學特征具有多核巨細胞性變，有的病例曾作多次肝臟活組織檢查，先為新生兒肝炎，后發展為膽道閉鎖，尤其在早期(2-3個月前)作活檢者。③從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發現有炎性病變，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環境和其他因素有關。因而，膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難，且可以同時存在或者先為肝巨細胞性變而發展為膽道閉鎖。原發病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續存在數年之久。因此母親可為慢性攜帶者，可經胎盤傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后，肝臟發生巨細胞性變，膽管上皮損壞導致管腔閉塞，炎癥也可產生膽管周圍纖維性變和進行性膽道閉鎖。
臨床表現
膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現后，通常不消退且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時可出現脂瘤性纖維瘤，但不常見。個別病例可發生杵狀指或伴有發紺。肝臟腫大，質地堅硬脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內捫及腫大的脾臟，可能是肝內原因隨著疾病的發展而產生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養不良，身長和體重不足時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現各種脂溶性維生素缺乏現象，維生素D缺乏可伴發佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區和肺野可聽到高排心臟雜音。
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